Encefalomielitis diseminada aguda / Acute disseminated encephalomyelitis

La encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central que generalmente se presenta como un trastorno monofásico asociado con síntomas neurológicos multifocales y encefalopatía. Suele ser precedido de una infección viral generalmente de vía aérea superior y, con menor frecuencia, de antecedente vaccinal. Se presenta un paciente de 4 años de edad con ataxia, encefalopatía, descenso progresivo del Score de Glasgow, imágenes de Sistema Nervioso Central compatibles con encefalomielitis diseminada aguda y adecuada respuesta al pasaje de pulsos de metilprednisolona. El objetivo de la publicación es enfatizar la presentación proteiforme de esta enfermedad y mejorar el reconocimiento de la misma en forma oportuna

The Acute Disseminated Encephalomyelitis is a demyelinating disease of the central nervous system that usually presents itself as a single-phase disorder associated with encephalopathy and multifocal neurologic symptoms. It tends to be preceded by a viral infection usually upper airway and, less frequently, of vaccinal antecedent. We present the case of a 4 years old child with clinic of ataxia, encephalopathy with progressive decline in Glasgow, history of fever in previous days, images of Central Nervous System compatible with ADEM and appropriate response to pulses of methylprednisolone. We decided to present this case to emphasize the varied presentation of this disease and improve recognition of it in a timely manner

Exantema Mucocutáneo inducido por Mycoplasma Pneumoniae / Mucocutaneous exanthema induced by Mycoplasma pneumoniae

La infección por Mycoplasma pneumoniae (MP) puede presentar un exantema mucocutáneo grave. Esta entidad, denominada Exantema mucocutáneo inducido por Mycoplasma pneumoniae (EMIM), se caracteriza por presentar una epidemiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, y evolución que la diferencian del síndrome de Stevens Johnson, de la necrólisis epidérmica tóxica, y del exantema multiforme. Se presenta el caso de un niño de 5 años de edad con mucositis oral y genital graves asociadas a infección respiratoria aguda baja con rescate de MP en aspirado nasofaríngeo. Se diagnostica EMIM. Los autores del presente artículo realizan una revisión de la bilbiografía y exponen conceptos y definiciones actualizados que permiten catalogar este cuadro como una entidad independiente

Mycoplasma pneumoniae (MP) infection can present with a severe mucocutaneous exanthema. This entity, called mucocutaneous exanthema induced by Mycoplasma pneumoniae (EMIM), is characterized by an epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and evolution that differentiate it from Stevens Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and exanthema multiforme. We present the case of a 5-year-old boy with severe oral and genital mucositis associated with low acute respiratory infection with MP rescue in nasopharyngeal aspirate. EMIM is diagnosed. The authors of this article conduct a review of the bibliography and present concepts and updated definitions that allow cataloging this disease as an independent entity

Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso esternal aislado: Caso clínico / Langerhans cell histiocytosis with isolated sternum involvement: A clinical case

La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad poco frecuente, que se caracteriza por la proliferación clonal de células dendríticas con amplia variabilidad clínica. En algunos casos, la enfermedad tiene afectación multisistémica con compromiso de vida y, en otros casos, de compromiso exclusivamente óseo, en los que la sobrevida es del 100%. Se presenta a una niña de 8 años que consultó al Servicio de Urgencias por dolor esternal de 4 días de evolución. Mediante estudios de imágenes, se observó una imagen lítica en el esternón. Se decidió la internación para el manejo del dolor y estudio. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina, cuya inmunohistoquímica fue positiva para el marcador CD1a, que confirmó el diagnóstico de histiocitosis. La paciente recibió 40 mg/día de metilprednisolona, con buena evolución. Se decide exponer este caso por ser una forma de presentación atípica de una enfermedad poco prevalente, pero cuyo motivo de consulta amerita la sospecha diagnóstica.

The Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare condition, characterized by the proliferation of dendritic cells. Its clinical presentation is variable and ranges from an isolated skin or bone disease, mainly the skull, to a life-threatening multisystemic disease. This case is about a healthy 8-year-old girl with a history of four days of severe sternum pain and no other symptomatology. At the initial evaluation at the emergency department a chest X-ray (Figure 1) and thoracic computed tomography scan with 3-D reconstruction were performed and they showed the sternal osteolytic lesion (Figure 2). She was admitted to the hospital for further evaluation. The immunohistochemistry evaluation of the fine needle aspiration sample was positive for CD1a, confirming the diagnosis of histiocytosis. The patient received methylprednisolone 40 mg/day with clinical improvement.

Trauma en pediatría: Estudio epidemiológico en pacientes internados en el Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez" / Pediatric trauma: Epidemiological study among patients admitted to Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez"

Introducción. En Argentina, el trauma es la causa más frecuente de muerte en niños mayores de 1 año, con una elevada morbilidad y un alto costo para el sistema de salud. Objetivo. Identificar las causas de las lesiones en los pacientes internados por trauma y analizar la asociación entre los factores epidemiológicos y el trauma grave. Población y métodos. Estudio prospectivo. Se incluyeron los niños de 0-18 años internados por trauma no intencional entre abril de 2012 y marzo de 2013. Se dividieron en dos grupos según el índice de trauma pediátrico grave (8 o menor) para identificar factores de riesgo mediante un modelo de regresión logística. Variables predictivas: características demográficas del paciente y sus padres, factores socioeconómicos, datos del incidente, asistencia inicial, evolución y factores de riesgo. Se estratificaron en tres grupos etarios para el análisis de la topografía de la lesión. Resultados. Se incluyeron 237 pacientes. En menores de 3 años, predominó el traumatismo craneoencefálico y, en mayores de 3 años, las fracturas de miembros. En el análisis bivariado, padres extranjeros, indigencia o pobreza, causa inmediata prevenible, altura peligrosa y calefacción insegura resultaron estadísticamente significativos. Por regresión múltiple, quedaron incluidas las variables padres extranjeros, residencia en asentamiento, causa inmediata prevenible y calefacción insegura. Conclusiones. La principal causa de trauma fue la caída de altura y algunos de los factores socioeconómicos explorados se asociaron a mayor riesgo de trauma. Esto podría ser utilizado para elaborar medidas de prevención.

Introduction.In Argentina, trauma is the most common cause of death among children older than 1 year old, has a high morbidity rate, and results in large costs for the health system. Objective.To identify causes of injuries in patients admitted to the hospital due to a trauma, and to analyze the relationship between epidemiological factors and severe trauma. Population and Methods.Prospective study. Children and adolescents aged 0 to 18 years old admitted to the hospital due to unintentional trauma between April 2012 and March 2013 were included. They were divided into two groups based on severity according to the pediatric trauma score (8 or lower) to identify risk factors by means of a logistic regression model. Predictive outcome measures: patients' and parents' demographic characteristics, socioeconomic factors, event data, initial care, course, and risk factors. Patients were stratified into three age groups for the analysis of the type of injury and the anatomic location. Results.Two hundred and thirty-seven patients were included. Traumatic brain injuries were predominant among children younger than 3 years old, while limb fractures were most common among children older than 3 years old. In the bivariate analysis, foreign parents, a state of poverty or destitution, an immediate preventable cause, dangerous heights, and an unsafe heating system were statistically significant outcome measures. Based on multiple regression, outcome measures included were foreign parents, living in a slum area, an immediate preventable cause, and an unsafe heating system. Conclusions.The main cause of trauma was related to falls from heights, and some of the studied socioeconomic factors were associated with a higher risk of trauma. This information may be useful to develop prevention measures.

Absceso del septum nasal / Nasal septal abscess

Se define como absceso del septum nasal (AN) a la colección de pus entre el cartílago o hueso del septum nasal y el mucopericondrioo mucoperiostio. Se trata de una patología poco frecuente que el pediatra debesospechar ante todo paciente que presente obstrucción nasal deinstalación aguda e historia reciente de traumatismo, infecciónperiodontal o proceso inflamatorio que involucre la regiónrinosinusal. Presentamos el caso de un paciente de 8 años con AN bilateral por Staphylococcus aureus meticilino-resistente de la comunidad (MR-CO), con el objeto de enfatizar la necesidad de un rápido diagnóstico y tratamiento para disminuir el riesgo de complicaciones infecciosas graves y posibles secuelas funcionalesy estéticas.

Síndrome de la arteria mesentérica superior (síndrome de Wilkie): caso clínico / Superior mesenteric artery syndrome (Wilkie syndrome): case report

El síndrome de la arteria mesentérica superior (síndrome de Wilkie) es una causa poco frecuente de obstrucción duodenal de origen vascular. Se asocia con situaciones que disminuyen elángulo entre la arteria mesentérica superior y la aorta (compásaortomesentérico) secundarias a pérdida de grasa retroperitoneal (descenso brusco de peso o caquexia) o procedimientos que determinan hiperextensión dorsal, especialmente enpostquirúrgicos de cirugía correctora de escoliosis. Clínicamente, se manifiesta por obstrucción intestinal alta. El diagnósticoes radiológico y el tratamiento es inicialmente médico. El tratamiento quirúrgico se reserva para casos refractarios. Se describe el caso de un paciente de 18 años con síndrome de Wilkie, secundario a cirugía correctora de escoliosis dorsolumbar. Con la sospecha clínica se realiza seriada gastroduodenal que confirma el diagnóstico. Inicia tratamiento médico con dieta hipercalórica fraccionada y medidas posturales con buena respuesta.

Abdomen agudo como manifestación inicial de meningococemia / Acute abdomen as initial manifestation of menincococcemia

El abdomen agudo como síntoma inicial de meningococemia es una entidad muy poco frecuente y raramente descripta en la bibliografía. Presentamos el caso de un paciente de 4 años de edad, sexo masculino, previamente sano, que consulta por síndrome febril y dolor abdominal de 24 h de evolución. Seinterna en unidad clínico-quirúrgica con diagnóstico de abdomen agudo quirúrgico. El paciente evoluciona desfavorablemente y súbitamente presenta signos compatibles con sepsis grave. Se realiza laparotomía de urgencia; se observa escasa cantidad de líquido citrino libre en cavidad con adenitis mesentérica. Desarrolla luego lesiones purpúricas palpables de rápida progresión en miembros inferiores y evolución al shock séptico. Se aísla en hemocultivos periféricos Neisseria meningitidis serogrupo B. El objetivo de esta publicación es exponer y alertar sobre una modalidad de presentación clínica poco frecuente de la meningococemia, pues el retraso en su diagnóstico y tratamiento impactan sobre la morbimortalidad en la población pediátrica.

Abdominal pain as an initial symptom of meningococcemia is an infrequent entity, rarely described in literature. We present a case of a 4 year-old, male, previously healthy child with a 24 hour history of fever and abdominal pain. He is admitted in a surgical unit with a diagnosis of acute abdomen for surgical resolution. The clinical course turns unfavorably, and patient presents signs of severe sepsis. Urgent laparotomy is performed, observing little brownish fluid and mesenteric adenitis. He then exhibits palpable purpuric rapidly progressive lesions in lower extremities, progressing to septic shock. Later, Neisseria meningitidis serogroup B is isolated from blood cultures.The aim of this article is drawing attention to a nontypical form of manifestation of meningococcemia, as a delayeddiagnosis and treatment has an impact on morbidity and mortality among the pediatric population.